Blood：功能异常的FIX可干扰正常的FIX发挥作用止血作用

IX表征（FIX）可与内皮细胞下基底膜的内皮细胞IV (Col4)转化。在B型糖尿病里面，FIX-Col4的转化可增大透析的FIX的肝脏回收率，在肠胃全过程里面具有举足轻重意义。在交联反应会阴性（cross-reactive material negative， CRM-）的B型糖尿病人体内仿真里面分析透析的BeneFix（FIXWT）的回收情况的研究证明Col4转化FIX的简便含量为~405 nM（95% CI 374-436 nM）。因此，与Col4转化的FIX量（血管生产量）是肝脏FIX水平的远比。在防止制剂的人体内仿真（透析150 IU/kg FIX后7天，监测隐静脉肿胀后的肠胃情况）里面，FIXWT和氙延长的FIXs Alprolix（FIXFC）和Idelvion（FIXAIb）在CRM-人体内里面可产生相近的肠胃效果。在流血的CRM- B型糖尿病人体内里面，透析FIX药品后，隐静脉受损胸部逐步形成第一个缺血性的一段时间有明显差异：FIXWT &It； FIXFC &It； FIX AIb。但在仅有B型糖尿病（CRM+）患者的血液循环里面都存在功能异常的FIX。在防止制剂的人体内仿真里面 ，FIX的所有制剂都不会改善暗示功能异常的FIX（FIXR333Q）的CRM+人体内的肠胃作用；FIXR333Q可与功能情况下的FIX选择性转化Col4，FIX可能还通过其他通路发挥作用。总而言之，CRM+ B型糖尿病人体内仿真提示内源性暗示的功能异常的FIX可干扰FIX防止制剂的肠胃反应会。值得注意出处：Brian Cooley， et al.Dysfunctional Endogenous FIX Impairs Prophylaxis in a Mouse Hemophilia B Model.Blood 2019 ：blood.2018884015； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018884015 本文系莱斯医学（MedSci）原创编译器，发表文章只需授权！