病例分享：先天性环状收窄带综合征合并先天性鱼鳞病

先天性内环交接附近只却说囊肿其肾癌不高，尚没有新设先天性鱼鳞病的病症引述，近期收治了一则有先天性交接附近只却说囊肿新设先天性鱼鳞病病症，搜索史料，汇编后与大家个人，相信大家开玩笑后就能轻而易举的讲出该病了。

病症

息肉，男，9 不间断，G1P1，胎龄 37 先于 2016-07-01 02:20 在某妇幼保健院所顺造成了于，生于体重 2.9 kg，生于时羊水清代，脐只却说、胎盘、胎膜无类似，Apgar 评分 9 分，10 分，10 分。生后抚恤金发现其全身腹肤表层，双手特指腹肤内环睾丸来诊，予收康复。

三兄弟史

其母怀孕期前后有「念珠菌性炎」病症，未能治愈，共计未能却说异常，三兄弟中坚称有类似病症。

病倒查体

T 36.8°C，R 61 次/分，P 134 次/分，BP 67/45 mmHg，SPO298%（空气下），Wt 2.92 kg。全身腹肤干裂，双侧脊柱、双膝关节及踝关节附近可却说腹肤破损，双手、足部掌特指关节附近腹肤可却说内环挛缩。心、肺部、腹、脊柱未能却说明显异常。背部腹韧性长时间，独有光线逼近。

平面图 1

平面图 2

平面图 3（注：平面图 1～3 为该息肉病倒时摄）

辅助检查和

血常规：WBC 31.4×109/L，NEUT% 86.8%，RBC 4.19×1012/L，HGB 151.0 g/L，PLT 209×109/L。生化：T-Bil 106.5 μmol/L，D-Bil 7.3 μmol/L，I-Bil 99.2 μmol/L，K 4.54 mmol/L，Na 139.5 mmol/L，Cl 103.7 mmol/L，Ca 2.25 mmol/L，Mg 0.62 mmol/L，CO216.7 mmol/L，UREA 3.88 mmol/L，Cr 87.2 μmol/L，GLU 6.93 mmol/L，LDH 630 U/L，CK 1964 U/L，CK-MB 94 U/L，CRP 0.30 mg/L。凝血功用：PT 21.20 秒，APTT 74.50 秒，TT 16.30 秒，FIB 2.01 g/L。PCT 8.32 ng/mL。血型 O 型 RhD（+）。非典型两对半、HIV、HCV、梅毒及二便常规仅未能却说异常。

病倒诊断

内环交接附近只却说囊肿新设先天性鱼鳞病

治疗经过

予防治感染、腹肤保健、光疗退黄等执讫。予外用润肤剂、公共卫生继发感染、腹肤破损附近用百多邦乳膏外涂等执讫。

讨论

先天性内环交接附近只却说囊肿（congenital constricting band sydrome，CCBS）医学并值得一提的是，据国外引述，其肾癌约为 1/1.5 万 [1]，国外没有统计，多为有机体病症引述，新设先天性鱼鳞病病症没有引述。

CCBS 是特指背部在并不相同节段上出现的内环交接附近只却说睾丸，体现为病变附近环形沟束状凹陷，直径缩小，双腿及背部远距常常为多发部位，本文病症双手、足部掌特指关节附近腹肤可却说内环挛缩。内环交接附近只却说可深可稀，Hennigan SP 等 [2] 曾将其进讫分度：

I 度，束只却说只远超腹膜；

II 度，束只却说远超筋膜，但远距身体血运未能均受影响，如本病症；

III 度，束只却说远超筋膜层并影响远距身体血运，于其或不于其心律不整；

IV 度，先天性残废，如黄**平等引述的病症 [3，4，6]。远超筋膜或骨膜者，因腹膜、肺部部回流均受到影响、心律不整等，从而出现反之亦然医学体现。

平面图 4 A 左上臂中段内环交接附近；B 双双腿睾丸 （平面图像相关联「6」）

本病病因已经恰当，有学者认为，可能与胎儿宫内生殖时，因各种原因导致羊膜黏连绑身体或脐只却说剥削，使胎儿腹膜过度纤维化再加，甚至造成了睾丸及宫内残废 [6，9]。从搜索到的史料中，仅未能提出与三兄弟遗传有关。

该病的诊断主要借助于医学体现及体征，当心律不整时可出现反之亦然的腹电平面图改变 [6]，无特异性的辅助检查和。治疗上以手术为主，以免去束只却说对骨骼肌血管壁的剥削、加强睾丸、回复患肢功用为目的。I～II 度者可择期手术，建议３岁左右进讫，以免影响患肢生殖，可一期手术复原，不影响术后血供 [10，11]。对于血运循环均受到影响和或心律不整者，应立即手术，免去剥削及骨骼肌复原。手术方式则为内环交接附近只却说切除后讫「Z」形同构皮瓣转移，以防止瘢痕呼吸困难。

平面图 5A 先天性内环挛缩只却说睾丸（平面图像相关联 「5」）

平面图 5B 先天性内环挛缩只却说睾丸手术矫形后（平面图像相关联 「5」）

「编者按」典型的先天性鱼鳞病是什么小孩子？兰花园站友@lizle520 在论坛发布了一张平面图像，站友们都因「第一次却说」，不感兴趣的读者请 点此查看>>

本文笔记：汕头大学外科院所第二所医院所儿科 陈培筑成 林

参考资料：

1. Ronderos-Dumit D，Briceo F，Nacarro H，et al.Endoscopic release of limb constriction rings in utero「J」.Fetal Diagn Ther，2006，21（3）：255-258参考资料：

2. Hennigan SP，Kuo KN.Resistant talipes equinovarus associated with congenital constriction band syndrome「J」. J Pediatr orthop，2000，20（2）：240-245

3. 左国平. 内环交接附近只却说囊肿新设短特指于其有躯干缺失 1 则有「J」．四川外科，2005,26(12):1415

4. 黄平，王金波. 双手、足部先天性内环交接附近只却说囊肿 1 则有「J」．实用骨科刊物,2010,16(4):317-318

5. 郝全洲. 双腿先天性内环挛缩只却说睾丸 1 则有报告「J」. 基层外科论坛，2011，15：558

6. 曾正艳，宋敏，刘诗翔. 先天性内环交接附近只却说囊肿１则有「J」．疑难病刊物，2014，13（12）：1303-1304

7. 杨恩品．刘华济. 先天性内环交接附近只却说囊肿 1 则有「J」．医学腹肤科刊物，2005，34（9）：579

8. 徐林刚，郭义威，郭再兰，谢峰，翟弘峰. 先天性内环交接附近只却说囊肿 1 则有「J」．实用儿科学论文，2009，24（5）：341，363

9. Clinical KY.Experimental studies of the congenital constriction band syndrome with an emphasis on its etiology「J」.J Bone Joint Surg Am，1995，57（5）：636-643

10. 王虎，陈开封，刘东听．手术治疗先天性臀部软骨环讫狭窄１２则有比对「J」．实用手外科刊物，2007，21（3）:164

11. 希临，桂彤，刘海蛾．先天性臀部内环交接附近新设足睾丸的治疗 [J]．中国矫形外科刊物，2000，7(11)：1061-1062．

编辑： 刘芳