不孕病变 影像却示两子宫

苗勒氏管胚胎发育极度是较罕见的先天性传染病，现结合宾夕法尼亚大学 Anthony K. Guzman 医生在 AuntMinnie 中发表的一则个案，一起学习一种出名的苗勒氏管胚胎发育极度。

个案引介

女性 33 岁，近一年来生育不方便，病人仍未感到呼吸困难，无既往文化史，体格检查确有突出极度。

卵巢卵巢成像及卵巢颈 MRI 投影如下：

平面图 1 卵巢颈 X 线平片

平面图 2 卵巢成像，经右侧进行右侧子宫插管，注入成像剂

平面图 3 卵巢成像，注入成像剂后可见右侧卵巢角照相机，宫腔结构长时间，右侧卵巢照相机长时间。卵巢伞端成像剂溢出长时间，静脉内存在游离成像剂。右侧子宫插管未成功，确有右侧宫腔照相机

平面图 4 卵巢颈 MRI T2WI，可见卵巢脊柱。双侧卵巢内膜结构长时间，无卵巢腺肌症、卵巢肌瘤乏善可陈

平面图 5 卵巢颈 MRI T2WI，可见两个脱离的子宫，卵巢及子宫确有病变频谱

平面图 6 卵巢颈 MRI T2WI，可见两个脱离的，确有病变

辨别病因：双卵巢、一个大卵巢、震旦卵巢、纵元月卵巢、弓形卵巢

最终病因：双卵巢

讨论

1. 病理生理学

双卵巢是以双卵巢角、双子宫以及单为特点的一种苗勒氏管胚胎发育极度传染病。都只的苗勒氏管呈现出后在雌二醇的依赖性下，相互融汇呈现出卵巢、子宫以及近端。一旦融汇失败，则有可能呈现出双卵巢。若再次出现元月膜，发生溢，则会再次出现除此以外外科呕吐。Herlyn-Werner-Wunderlich 综合征（又称腰元月综合征）是以双卵巢、溢以及同侧肾缺如为特点的罕见传染病。

2. 流行病学

苗勒氏管胚胎发育极度发病率高达 10%，纵元月卵巢是其中最罕见的种类，双卵巢在苗勒氏管胚胎发育极度中仅分之一 5%。

3. 外科乏善可陈

多数病人无呕吐，大部分病人可再次出现生育不方便以及一系列分娩并发症，包括怀孕、胎儿土壤过慢、胎位极度以及自然流产等。诱发元月膜的病人可再次出现宫腔积血、痛以及痛经等呕吐。同时双卵巢病人卵巢内膜异位症及卵巢颈表皮的发生率上升时。

4. 影象乏善可陈

卵巢卵巢成像可见两个未融汇的脱离卵巢角，与其它苗勒氏管胚胎发育极度不同的是，该病两个子宫管均可见与各自卵巢角相通。

卵巢长轴位 T2WI MRI 可明晰推断出未融汇的两个卵巢角、子宫以及单。通过完全或大部分融汇方式可将双卵巢与一个大卵巢、纵元月卵巢相辨别。值得注意的是，每个卵巢角内膜与肌层比例是长时间的。

三维医学影象病因苗勒氏管胚胎发育极度的特异性及敏感性均较高。

治疗

通常不建议双卵巢病人给予外科手术治疗，如果有呕吐，可行腰元月切除术。并不一定，震旦卵巢可能缺乏分娩时收缩气，但双卵巢并不是剖宫产的指征，除非元月膜极厚或诱发胎位极度。

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编辑： 张春